Какие формы принимает склеродермия. Как её лечить.

Из статьи вы узнаете, что представляет собой склеродермия и какие опасные формы она может принимать. Получите информацию о том, к каким врачам нужно обратиться для диагностики этого заболевания. Сможете рассмотреть на фото, как выглядит патология. И узнаете, какие лекарственные препараты помогают улучшить качество жизни склеродермических больных.

Склеродермия: общие сведения

Склеродермия (др. назв. системный склероз) – воспалительное заболевание соединительной ткани (соединительная ткань объединяет организм человека в единое целое). Патологию относят к аутоиммунным нарушениям, при которых организм человека атакует свой же иммунитет. В данном случае иммунная система по ошибке принимает здоровые клетки за чужеродных агентов (вирусы, бактерии) и разрушает их.

Чаще всего жертвами этой болезни становятся люди в возрасте 30-50 лет, но не исключается ее появление и у лиц других возрастных категорий. Как показывает медицинская практика, у женщин заболевание возникает в несколько раз чаще, чем у мужчин. При этом, одним из наиболее заметных проявлений являются изменения на коже. Объясняется данный фактор излишним скоплением в соединительной ткани коллагеновых молекул (составляют ее основу).

Болезнь может принимать разные формы (см. информацию ниже), которые поражают кожу. Некоторые из них отрицательно сказываются на работе сердца и легких. Изменяют стенки сосудов и ткани мышц.

В зависимости от того, какая часть организма подверглась патологии, заболевание разделяют на классы.

Классификация

Существуют два основных типа склеродермии:

• Локализованная — места поражения ограничены (очаги образуются только на одной части тела, например, в области коленей или локтевых сгибов, их нет на животе или лице).
• Системный склероз (СС) — распространяется по всем участкам тела, включая внутренние органы.

Для справки: Иные подвиды болезни, каждый со своими симптомами, могут быть выявлены в процессе обследования, среди них «перекрестная» форма.

Локализованная

Изменения, происходящие при локализованной склеродермии, обычно проявляют себя светлыми пятнами в области локтей и коленей. Реже наблюдаются на лице и шее.

Локализованный тип заболевания имеет относительно мягкую форму, по сравнению с описанными ниже типами системного склероза, так как затрагивает только кожу и изредка мышцы.

Симптомы, обычно присутствующие при системном типе болезни (воспалительные очаги по всему телу, заболевание внутренних органов), отсутствуют в локализованной форме.

Последнюю разделяют на следующие подвиды: бляшечная и линейная.

Бляшечная (морфея)

Проявляет себя на коже блестящими пятнами (середина белая, края сине-розовые). Они разные по размеру и форме. Кожный покров под пятнами утолщен. Очаги могут увеличиваться или уменьшаться, нередко исчезают самопроизвольно.

Морфея обычно появляется в возрасте 20 — 50 лет. Возможна у маленьких детей. После лечения, которое может длиться 3 — 5 лет, на месте бляшек остаются темные пятна.

Линейная

Появляется в виде фарфорово-белой линии на коже конечностей и на лице в области лба. Заболевание может поражать только одну половину тела. Иногда в виде длинной полосы, идущей от шеи к плечам и верхней части груди, напоминающей удар от сабли.

При линейном типе болезни изменению подвергается не только поверхностный, но и глубокий слой кожного покрова. Появляется боль в мускулатуре и суставах конечностей, нарушается их функционирование.

Системная

Изменения, происходящие при системном типе болезни, могут влиять на соединительную ткань разных частей тела, включая кожу, пищевод, желудок, сердце. Патология отрицательно сказывается на состоянии сосудов и скелетных мышц, на подвижности суставов.

Ткани пораженных органов становятся плотными, начинают функционировать менее эффективно.

Существуют 3 основные формы, которые может принимать заболевание: диффузная, лимитированная и ювенильная.

Диффузная

При диффузном (рассеянном) типе заболевания утолщение кожи происходит интенсивнее. Патология способна охватить большой участок тела. Видоизменения начинаются с пальцев кистей и ног, затем распространяются выше коленей и локтей. Затрагивают кожный покров шеи, спины и живота.

Вначале у больных воспаляются суставы и мышцы. Ткани вокруг суставных сгибов уплотняются, тем самым ограничивают движение конечностей. Клиническая картина включает в себя уплотнение кожного покрова и его масштабную пигментацию.

Проблемы с суставами появляются уже в первые полгода болезни. Большая часть пациентов значительно теряет вес, на фоне развивающегося внутри организма воспаления.

Обратите внимание! При диффузной склеродермии исход заболевания хуже, чем при лимитированной. Т.к. вначале болезни нарушается структура тканей внутренних органов, прогноз 5-летней выживаемости составляет около 55 %.

У людей с диффузным типом болезни чаще развивается «склероз» (который вызывает перерождение тканей) или затвердевания фиброзного слоя (разновидность соединительной ткани).

Из предложенного видеоматериала вы сможете получить больше информации о причинах, симптомах и лечении системной склеродермии. Узнаете о факторах, которые могут способствовать осложнению болезни.

Лимитированная

Патология развивается медленно, в течение многих лет, и имеет доброкачественное течение. Диагностируется у 50% пациентов.

У некоторых больных первые симптомы появляются на коже (лица, нижних конечностях, кистях рук) примерно через 4-5 лет после заболевания лимитированной склеродермией.

Внутренние проблемы возникают менее часто. И являются не такими серьезными, как при диффузной склеродермии.

Для справки: 5-летняя выживаемость больных лимитированной формой болезни составляет 85 — 90 %.

В клинической картине преобладают сосудистые нарушения, при которых поражаются стенки крупных сосудов, доставляющих кровь к главным внутренним органам, например, к сердцу или легким.

По этой причине, у пациентов нередко возникает легочная артериальная гипертензия (в легких сужаются кровеносные сосуды, что приводит к нарушению кровообращения в дыхательном органе).

Лимитированную форму заболевания иногда называют синдромом CREST, где начальные символы взяты из 5 названий симптомов на английском:

1. Calcinosos — кальциноз (отложение солей в тканях).
2. Raynaud`s syndrom — синдром Рейно (расстройство кровообращения в пальцах рук, вызывает отечность, покраснения, провоцирует образование язв и гнойных воспалений).
3. Esophagus — дисфункция пищевода (нарушение глотания).
4. Sclerodactily — склеродактилия (утолщение кожи пальцев рук).
5. Teleangiectasia — телеангиэктазия (расширение мелких сосудов).

Обратите внимание! Некоторые люди с диффузным заболеванием имеют проявления в виде кальциноза и телеангиэктазии, так что у них тоже есть особенности CREST. При этом, не обязательно пациенты с диффузной или лимитированной патологией будут иметь похожие симптомы болезни.

Ювенильная (юношеская)

Редкая форма заболевания, преимущественно возникает в детском возрасте (дошкольники, младшие школьники и подростки). Ювенильной системной склеродермией болеют как мальчики, так и девочки, но среди пациентов младшего возраста и подростков больше девочек.

Симптомы данного вида заболевания похожи на симптомы болезни у взрослых, но есть определенные различия:

1. Диффузное и лимитированное повреждение кожи у детей имеет мало отличий. Чаще всего кожный синдром представлен нехарактерными для системной патологии высыпаниями — очаговыми и линейными (типичны при локализованной форме).
2. Повреждение ткани внутренних органов происходит реже, а проявления менее выражены.
3. Синдром Рейно (наруш. кровооб. в пальцах конечностей) у взрослых является обязательным симптомом склеродермии, у пациентов детского возраста этот признак появляется только в 75% случаев, при этом протекает не так заметно.
4. В данном случае редко возникают такие симптомы, как: лихорадка, воспаление скелетных мышц (миозит), отложение солей в тканях (кальциноз).
5. Самым частым признаком является суставный синдром (хроническая боль, неработоспособность суставов) со стойким уплотнением околосуставной ткани.
6. Отличается ювенильная форма преимущественно доброкачественным течением. Прогрессирует патология только в 5 % случаев.

Первые симптомы проявляются образованием пятен разного размера (овальные, полосовидные) на коже лица и кистей рук.

На начальной стадии патологические участки выглядят слегка красноватыми и отечными, затем кожа под ними утолщается, приобретает цвет слоновой кости.

При отсутствии терапии воспаление распространяется на другие участки кожи, затрагивает ладони, стопы, грудную клетку, спину.

Перекрестная

Наряду с вышеописанными видами существует малоизученная перекрестная (смешанная) форма склеродермии. При которой симптомы системной патологии сочетаются с признаками других болезней.

Например, с ревматоидным артритом (хроническое воспаление суставов) и дерматополимиозитом (болезнь костно-мышечной системы и соединительной ткани).

Для справки: У 70 % пациентов, с перекрестной формой болезни, симптомы обоих заболеваний диагностируются уже в первые 3 года болезни. У 52 % патология имеет подострое течение (симптомы не так выражены, как при остром типе). У 42 % больных заболевание принимает хроническую форму.

Клиническая картина перекрестного типа склеродермии включает в себя лимитированный тип поражения кожного покрова.

У таких пациентов реже наблюдаются язвы на кончиках пальцев и некроз тканей. Редко возникает телеангиэктазия (расширение мелких сосудов) и остеолиз (разрушение костной ткани).

Обратите внимание! На фоне такого доброкачественного течения заболевания возможно развитие сильного воспалительного процесса в мышечной и костно-суставной системе больного, с последующим нарушением функций иммунитета.

Существует два варианта протекания и исхода перекрестной формы болезни:

1. Благоприятный — наблюдается у 79% пациентов, при этом 59% из них имеют хроническую форму болезни, у остальных 20% — процесс заболевания стабилизируется и наступает ремиссия (полностью или частично исчезают признаки заболевания).
2. Неблагоприятный — диагностируется у 21% больных, из них у 11% заболевание не перестает прогрессировать, у 10% патологический процесс приводит к летальному исходу.

Причины неблагоприятного исхода болезни сводятся к позднему выявлению ее симптомов и неадекватному лечению.

Даже если ведется правильное лечение, но оно было начато несвоевременно, прогноз исхода будет все равно хуже, чем при любой другой форме склеродермии.

Особенности диагностики

Поскольку склеродермия может принимать много форм и поражать разные области организма, ее бывает трудно диагностировать. В зависимости от конкретных симптомов и жалоб, вас может обследовать врач:

• Терапевт (специализирующийся на лечении болезней кожи, волос и ногтей).
• Ортопед (излечивает патологии костей и суставов).
• Ревматолог (лечит заболевания опорно-двигательного аппарата и ревматизм суставов).

Для справки: Диагностирование склеродермии основывается на истории болезни пациента и результатах обследования.

После тщательного физического осмотра, с целью постановки диагноза, ваш врач может назначить вам:

1. Сдачу крови на анализ — для проверки уровня содержания антител, вырабатываемых иммунной системой с целью защиты организма.
2. Биопсию — берут образец пораженной кожи и изучают в лаборатории на предмет изменений, характерных для данной формы болезни.
3. Тесты на дыхание — легочные функциональные тесты помогают выявить нарушение в виде ограниченного расправления легких.
4. Компьютерную томографию легких — позволяет увидеть аномалии тканей органа.
5. Эхокардиография сердца — для оценки функционального состояния органа, обнаружения типичной для данного типа заболевания ишемической болезни (нарушение кровоснабжения органа).

Препараты для лечения

Не существует лекарств, которые могли бы остановить основной процесс развития склеродермии (осн. процесс — перепроизводство коллагена).

Поэтому в ходе лечения используются только препараты, позволяющие контролировать симптомы патологии и предотвращающие ее осложнения.

Среди них:

• «Верапамил», «Нифедипин», «Флунаризин» — расширяют кровеносные сосуды, предотвращают проблемы с легкими, помогают лечить синдром Рейно.
• Антифиброзные препараты — необходимы при диффузной склеродермии, при которой происходит уплотнение соединительной ткани в органах с образованием рубцовых изменений. Основным эффективным препаратом считается «Д-пеницилламин» — предотвращает выработку избытка коллагена, провоцирующего фиброз кожи (уплотнение). Лекарство содержит действующие вещества — артамин и купренил. Благодаря им оно положительно влияет на иммунитет (обезвреживает чужеродные клетки).
• Противовоспалительные лекарства («Диклофенак», «Мелоксикам», «Нимесулид») — применяются для лечения воспаленных мышц и суставов, снятия лихорадки.
• Гормоны — назначают при ярко выраженном воспалении костно-мышечной ткани и при сильных отечностях («Бетаметазон», «Дексаметазон», «Преднизолон»).

Народная медицина

Прием вышеназванных медикаментозных препаратов можно дополнять народными средствами. Но предварительно, по этому поводу, обязательно получите консультацию у вашего лечащего врача.

Целебный компресс при локализованной форме

Ингредиенты:

1. Луковица (средняя) — 1 шт.
2. Мед натуральный — 1 ст.л.
3. Кефир — 20 мл.

Как приготовить: Очищенную луковицу измельчите и запеките в духовке. Когда остынет, истолките в ступке. Добавьте к ней мед и кефир, тщательно перемешайте.

Как использовать: Смесь выложите на сложенную в несколько слоев марлю, приложите к пораженному месту, зафиксируйте пластырем. Компресс лучше используйте на ночь. Курс лечения длится до оздоровления кожи.

Результат: Восстановление кожного покрова наблюдается примерно через 2-3 недели лечения. Важно совмещать его с медикаментозной терапией.

Травяной настой при системной форме

Ингредиенты:

1. Календула
2. Зверобой
3. Душица
4. Клевер
5. Лопух
6. Боярышник
7. Вода (кипяток) — 1 ст.

Как приготовить: Возьмите все травы (имеют сосудорасширяющий эффект) в равных частях, смешайте. Затем 15 г травяного сбора заварите кипятком. Дайте настояться 2-3 часа.

Как использовать: Принимайте 3 раза в день по ¼  ст.

Результат: Улучшение текучести крови наступает в первый месяц лечения, а это значит, что ваши внутренние органы будут своевременно получать питательные элементы.

Питание

Лечение любого типа склеродермии должно сопровождаться правильным употреблением пищи.

Особенно это касается пациентов, у которых патология поразила пищевод и желудок:

1. Ваше питание должно быть дробным (кушайте 5-6 р/день маленькими порциями).
2. Если поражен пищевод, откажитесь от твердой и раздражающей пищеварительный тракт еды (фрукты, орехи,бобовые, изделия из муки грубого помола).
3. Исключите из меню продукты слишком богатые витамином С (шиповник, горох, редис, зелень петрушки и др.), его избыток стимулирует образование соединительной ткани.
4. При патологии почек ограничьте употребление соли и воды, учитывайте, что вода поступает в организм не только отдельно, но и с пищей.

Вопрос-ответ

Необходимо ли соблюдение постельного режима при склеродермии?

Пациенту приписывают полный покой в том случае, если заболевание поразило сердце, почки или легкие. В этот период даже минимальная нагрузка на организм может вызвать осложнение.

В остальных случаях постельный режим только повредит, спровоцировав на фоне бездеятельности осложнение в виде более интенсивной атрофии кожного покрова, мускулатуры и суставов.

Возможно ли заражение склеродермией?

Заболевание не заразно, так как возникает вследствие нарушения работы иммунитета и клеток, вырабатывающих соединительную ткань.

Какие факторы провоцируют развитие этой болезни?

• Воспаление соединительной ткани возникнувшее на фоне наследственности.
• Аутоиммунный процесс — при котором иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужеродные.
• Окружающая среда — воздействие на организм химических веществ (соли тяжелых металлов) способно вызывать склерозное поражение кожи и внутренних органов.

Чем лечить язвы, которые появляются на кончиках пальцев?

Если ранки не инфицированы, то с целью скорейшего заживления смазывайте их нитроглицериновой мазью. Инфицированные язвы требуют проведения местного антимикробного лечения, в ходе которого можно использовать перекись водорода.

Возможно ли лечение склеродермии народными средствами?

Невозможно избавиться от заболевания, которое считается редким и до конца не изученным, только с помощью какой-либо домашней мази или настойки. Хорошего результата можно достичь, если совместить народную и традиционную медицину.

Что запомнить:

1. Склеродермия — воспалительная патология, поэтому заразиться ею невозможно.
2. Заболевание имеет несколько видов и различные симптомы, по этой причине трудно диагностируется.
3. Перекрестная склеродермия может стать причиной смертельного исхода, поэтому её диагностика и лечение должны проводиться своевременно.
4. Постельный режим обязателен, если повреждены внутренние органы.
5. Больной должен питаться 5-6 раз в день тщательно измельченной пищей.